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中华肥胖与代谢病电子杂志

中华肥胖与代谢病电子杂志 ›› 2022, Vol. 08 ›› Issue (02) : 136 -139. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-9605.2022.02.011

病例报告

腹腔镜袖状胃切除术治疗肥胖合并凝血因子Ⅴ、VIII联合缺乏症一例报告
郑锐滨1, 梁銮盛1, 胡浩翔1, 苏晓明1, 赵象文1,†()   
  1. 1. 528415　广东中山，南方医科大学附属小榄人民医院减重与代谢病外科
  • 收稿日期:2021-06-21 出版日期:2022-05-30
  • 通信作者: 赵象文

A case report and summary of laparoscopic sleeve gastrectomy in the treatment of obesity with combined factor V and VIII deficiency

Ruibin Zheng1, Luansheng Liang1, Haoxiang Hu1, Xiaoming Su1, Xiangwen Zhao1,†()   

  1. 1. Affiliated Xiaolan Hospital, Southern Medical University, Zhongshan 528415, China
  • Received:2021-06-21 Published:2022-05-30
  • Corresponding author: Xiangwen Zhao
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引用本文：

郑锐滨, 梁銮盛, 胡浩翔, 苏晓明, 赵象文. 腹腔镜袖状胃切除术治疗肥胖合并凝血因子Ⅴ、VIII联合缺乏症一例报告[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2022, 08(02): 136-139.

Ruibin Zheng, Luansheng Liang, Haoxiang Hu, Xiaoming Su, Xiangwen Zhao. A case report and summary of laparoscopic sleeve gastrectomy in the treatment of obesity with combined factor V and VIII deficiency[J/OL]. Chinese Journal of Obesity and Metabolic Diseases(Electronic Edition), 2022, 08(02): 136-139.

凝血因子V、VIII联合缺乏症（FVFVIIID）是一种以凝血功能障碍为表现的常染色体隐性遗传性出血性疾病，常见的临床表现为：鼻出血，月经过多和外伤或手术后出血过多。本文总结一例肥胖合并FVFVIIID行腹腔镜袖状胃切除术（LSG）患者的病例资料，报道本中心关于凝血因子V、VIII联合缺乏症围手术期的管理以及治疗方法，总结治疗经验并复习相关文献。

关键词: 减重手术, 肥胖, 因子V缺乏, 因子VIII缺乏

Combined coagulation factor V and VIII deficiency (FVFVIIID) is an autosomal recessive bleeding disorder characterized by coagulation dysfunction. The common clinical manifestations are: nose bleeding, menorrhagia and trauma or excessive bleeding after surgery. This article summarizes the case data of an obese patient with FVFVIIID who underwent laparoscopic sleeve gastrectomy (LSG), reports the perioperative management and treatment methods of FVFVIIID in our center, summarizes the treatment experience and reviews relevant literature.

Key words: Bariatric surgery, Obesity, Factor V deficiency, Factor VIII deficiency
图1 患者治疗前后凝血指标的变化注：POD指术后天数
图2 患者治疗前后血栓弹力图的变化注：POD指术后天数
表1 患者手术前后输注血制品的情况
时间 冷沉淀/u 新鲜冰冻血浆mL 凝血因子VIII（iu）
3月3日 22 0 0
3月4日 16 0 0
3月6日凌晨 17 400 1600
3月6日POD0 20 400 1000
3月7日POD1 25 0 1600
3月8日POD2 24 0 1600
3月9日POD3 24 0 0
3月10日POD4 24 0 0
[1]
Oeri J, Mattler M, Isensrhmid H, et al. Angeborener mangel an factor V (Parahaemophilie) verbunden Mitechter haemophlie A bein zweiburnden [J]. Med Probl Paediat, 954, 58(1): 575-588
[2]
Zheng C, Liu HH, Yuan S, et al. Molecular basis of LMAN1 in coordinating LMAN1-MCFD2 cargo receptor formation and ER-to-Golgi transport of FV/FVIII [J]. Blood, 2010, 116(25): 5698-5706.
[3]
Spreafico M, Peyvandi F. Combined FV and FVIII deficiency [J]. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia, 2008, 14(6): 1201-1208.
[4]
Zheng C, Zhang B. Combined deficiency of coagulation factors V and VIII: an update [J]. Seminars in thrombosis and hemostasis, 2013, 39(6): 613-620.
[5]
Sweeney J, Wenz B. Combined factor V and factor VIII deficiency [J]. The New England journal of medicine, 1983, 308(11): 656-657.
[6]
Seligsohn U, Zivelin A, Zwang E. Combined factor V and factor VIIIdeficiency among non-Ashkenazi Jews [J]. The New England journal of medicine, 1982, 307(19): 1191-1195.
[7]
Seligsohn U, Ramot B. Combined factor-V and factor-VIII deficiency: report of four cases [J]. British journal of haematology, 1969, 16(5): 475-486.
[8]
Peyvandi F, Tuddenham EG, Akhtari AM, et al. Bleeding symptoms in 27 Iranian patients with the combined deficiency of factor V and factor VIII [J]. British journal of haematology, 1998, 100(4): 773-776.
[9]
Wang A, Duan Q, Ding K, et al. Successful abdominal operation without replacement therapy in a patient with combined factor V (FV) and FVIII deficiency due to novel homozygous mutation in LMAN1 [J]. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia, 2015, 21(6): 492-494.
[10]
Mansouritorghabeh H, Shirdel A. Desmopressin acetate as a haemostatic elevator in individuals with combined deficiency of factors V and VIII: a clinical trial [J]. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH, 2016, 14 (2): 336-339.
[11]
中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组.罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版) [J]. 中华血液学杂志, 2021, 42(2): 89-96.
[12]
吴鸿谊. 血栓弹力图在普通外科围手术期静脉血栓栓塞症防治中应用及价值 [J]. 中国实用外科杂志, 2020, 40(5): 538-541.
[13]
王学锋，蔡晓红. 出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识 [J]. 中国输血杂志, 2017, 30(7): 661-663.
[14]
中华医学会外科学分会甲状腺及代谢外科学组，中国医师协会外科医师分会肥胖和糖尿病外科医师委员会. 中国肥胖及2型糖尿病外科治疗指南(2019版) [J]. 中国实用外科杂志, 2019, 39(4): 301-306.
[1] 向韵, 卢游, 杨凡. 全氟及多氟烷基化合物暴露与儿童肥胖症相关性研究现状[J/OL]. 中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2024, 20(05): 569-574.
[2] 赵丽霞, 王春霞, 陈一锋, 胡东平, 张维胜, 王涛, 张洪来. 内脏型肥胖对腹腔镜直肠癌根治术后早期并发症的影响[J/OL]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2025, 19(01): 35-39.
[3] 孟令凯, 李大勇, 王宁, 王桂明, 张炳南, 李若彤, 潘立峰. 袖状胃切除术对肥胖伴2型糖尿病大鼠的作用及机制研究[J/OL]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(06): 638-642.
[4] 李猛, 姜腊, 董磊, 吴情, 贾犇黎. 腹腔镜胃袖状切除术治疗肥胖合并2型糖尿病及脂肪胰的临床研究[J/OL]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(05): 554-557.
[5] 玉素江·图荪托合提, 韩琦, 麦麦提艾力·麦麦提明, 黄旭东, 王浩, 克力木·阿不都热依木, 艾克拜尔·艾力. 腹腔镜袖状胃切除或联合食管裂孔疝修补术对肥胖症合并胃食管反流病的中期疗效分析[J/OL]. 中华疝和腹壁外科杂志(电子版), 2024, 18(05): 501-506.
[6] 刘见, 杨晓波, 何均健, 等. 应用电钩三孔法腹腔镜袖状胃切除术[J/OL]. 中华腔镜外科杂志(电子版), 2024, 17(06): 363-364.
[7] 谢浩文, 丁建英, 刘小霞, 冯毅, 姚婧. 椎旁神经阻滞对微创胃切除肥胖患者术中血流、术后应激及康复质量的影响[J/OL]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2024, 14(06): 569-573.
[8] 唐小久, 胡曼, 许必君, 肖亚. 肥胖合并胃食管反流病患者严重程度与其焦虑抑郁及营养状态的相关性研究[J/OL]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2024, 14(04): 360-364.
[9] 王星, 陈园, 热孜万古丽·乌斯曼, 郭艳英. T2DM、Obesity、NASH、PCOS共同致病因素相关的分子机制[J/OL]. 中华临床医师杂志(电子版), 2024, 18(05): 481-490.
[10] 中国医师协会外科医师分会肥胖代谢病综合管理与护理专家工作组, 中国医师协会外科医师分会肥胖和代谢病外科专家工作组, 中国肥胖代谢外科研究协作组. 肥胖代谢外科医学科普中国专家共识（2024 版）[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(04): 227-234.
[11] 向林, 江云颂, 程吕佳, 关炳生, 杨景哥. 生长素释放肽在肥胖治疗中的潜在应用价值研究进展[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(04): 235-241.
[12] 王鹏鹏, 周涵苓, 孟化, 刘宝胤. 减重手术后皮肤松弛的塑形手术现状与展望[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(04): 248-254.
[13] 张鑫, 刘志芬, 郭云童. 肥胖与抑郁症相关性的研究进展[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(04): 255-260.
[14] 王超珺, 刘昭晖. 肌肉减少型肥胖的诊疗进展[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(04): 269-275.
[15] 张杨杨, 项楚淇, 朱满生. 肌少性肥胖与非酒精性脂肪性肝病间的关系以及研究进展[J/OL]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(04): 276-282.
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