切换至 "中华医学电子期刊资源库"
高级检索
中华肥胖与代谢病电子杂志

中华肥胖与代谢病电子杂志 ›› 2022, Vol. 08 ›› Issue (02) : 136 -139. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-9605.2022.02.011

病例报告

腹腔镜袖状胃切除术治疗肥胖合并凝血因子Ⅴ、VIII联合缺乏症一例报告
郑锐滨1, 梁銮盛1, 胡浩翔1, 苏晓明1, 赵象文1,†()   
  1. 1. 528415　广东中山，南方医科大学附属小榄人民医院减重与代谢病外科
  • 收稿日期:2021-06-21 出版日期:2022-05-30
  • 通信作者: 赵象文

A case report and summary of laparoscopic sleeve gastrectomy in the treatment of obesity with combined factor V and VIII deficiency

Ruibin Zheng1, Luansheng Liang1, Haoxiang Hu1, Xiaoming Su1, Xiangwen Zhao1,†()   

  1. 1. Affiliated Xiaolan Hospital, Southern Medical University, Zhongshan 528415, China
  • Received:2021-06-21 Published:2022-05-30
  • Corresponding author: Xiangwen Zhao
全文 ( ) 下载PDF ( ) 导出引用
引用本文：

郑锐滨, 梁銮盛, 胡浩翔, 苏晓明, 赵象文. 腹腔镜袖状胃切除术治疗肥胖合并凝血因子Ⅴ、VIII联合缺乏症一例报告[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2022, 08(02): 136-139.

Ruibin Zheng, Luansheng Liang, Haoxiang Hu, Xiaoming Su, Xiangwen Zhao. A case report and summary of laparoscopic sleeve gastrectomy in the treatment of obesity with combined factor V and VIII deficiency[J]. Chinese Journal of Obesity and Metabolic Diseases(Electronic Edition), 2022, 08(02): 136-139.

凝血因子V、VIII联合缺乏症（FVFVIIID）是一种以凝血功能障碍为表现的常染色体隐性遗传性出血性疾病，常见的临床表现为：鼻出血，月经过多和外伤或手术后出血过多。本文总结一例肥胖合并FVFVIIID行腹腔镜袖状胃切除术（LSG）患者的病例资料，报道本中心关于凝血因子V、VIII联合缺乏症围手术期的管理以及治疗方法，总结治疗经验并复习相关文献。

关键词: 减重手术, 肥胖, 因子V缺乏, 因子VIII缺乏

Combined coagulation factor V and VIII deficiency (FVFVIIID) is an autosomal recessive bleeding disorder characterized by coagulation dysfunction. The common clinical manifestations are: nose bleeding, menorrhagia and trauma or excessive bleeding after surgery. This article summarizes the case data of an obese patient with FVFVIIID who underwent laparoscopic sleeve gastrectomy (LSG), reports the perioperative management and treatment methods of FVFVIIID in our center, summarizes the treatment experience and reviews relevant literature.

Key words: Bariatric surgery, Obesity, Factor V deficiency, Factor VIII deficiency
图1 患者治疗前后凝血指标的变化注：POD指术后天数
图2 患者治疗前后血栓弹力图的变化注：POD指术后天数
表1 患者手术前后输注血制品的情况
时间 冷沉淀/u 新鲜冰冻血浆mL 凝血因子VIII（iu）
3月3日 22 0 0
3月4日 16 0 0
3月6日凌晨 17 400 1600
3月6日POD0 20 400 1000
3月7日POD1 25 0 1600
3月8日POD2 24 0 1600
3月9日POD3 24 0 0
3月10日POD4 24 0 0
[1]
Oeri J, Mattler M, Isensrhmid H, et al. Angeborener mangel an factor V (Parahaemophilie) verbunden Mitechter haemophlie A bein zweiburnden [J]. Med Probl Paediat, 954, 58(1): 575-588
[2]
Zheng C, Liu HH, Yuan S, et al. Molecular basis of LMAN1 in coordinating LMAN1-MCFD2 cargo receptor formation and ER-to-Golgi transport of FV/FVIII [J]. Blood, 2010, 116(25): 5698-5706.
[3]
Spreafico M, Peyvandi F. Combined FV and FVIII deficiency [J]. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia, 2008, 14(6): 1201-1208.
[4]
Zheng C, Zhang B. Combined deficiency of coagulation factors V and VIII: an update [J]. Seminars in thrombosis and hemostasis, 2013, 39(6): 613-620.
[5]
Sweeney J, Wenz B. Combined factor V and factor VIII deficiency [J]. The New England journal of medicine, 1983, 308(11): 656-657.
[6]
Seligsohn U, Zivelin A, Zwang E. Combined factor V and factor VIIIdeficiency among non-Ashkenazi Jews [J]. The New England journal of medicine, 1982, 307(19): 1191-1195.
[7]
Seligsohn U, Ramot B. Combined factor-V and factor-VIII deficiency: report of four cases [J]. British journal of haematology, 1969, 16(5): 475-486.
[8]
Peyvandi F, Tuddenham EG, Akhtari AM, et al. Bleeding symptoms in 27 Iranian patients with the combined deficiency of factor V and factor VIII [J]. British journal of haematology, 1998, 100(4): 773-776.
[9]
Wang A, Duan Q, Ding K, et al. Successful abdominal operation without replacement therapy in a patient with combined factor V (FV) and FVIII deficiency due to novel homozygous mutation in LMAN1 [J]. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia, 2015, 21(6): 492-494.
[10]
Mansouritorghabeh H, Shirdel A. Desmopressin acetate as a haemostatic elevator in individuals with combined deficiency of factors V and VIII: a clinical trial [J]. Journal of thrombosis and haemostasis : JTH, 2016, 14 (2): 336-339.
[11]
中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组.罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版) [J]. 中华血液学杂志, 2021, 42(2): 89-96.
[12]
吴鸿谊. 血栓弹力图在普通外科围手术期静脉血栓栓塞症防治中应用及价值 [J]. 中国实用外科杂志, 2020, 40(5): 538-541.
[13]
王学锋，蔡晓红. 出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识 [J]. 中国输血杂志, 2017, 30(7): 661-663.
[14]
中华医学会外科学分会甲状腺及代谢外科学组，中国医师协会外科医师分会肥胖和糖尿病外科医师委员会. 中国肥胖及2型糖尿病外科治疗指南(2019版) [J]. 中国实用外科杂志, 2019, 39(4): 301-306.
[1] 陈嘉婷, 杜美君, 石冰, 黄汉尧. 母体系统性疾病对新生儿唇腭裂发生的影响[J]. 中华口腔医学研究杂志(电子版), 2024, 18(04): 262-268.
[2] 孟令凯, 李大勇, 王宁, 王桂明, 张炳南, 李若彤, 潘立峰. 袖状胃切除术对肥胖伴2型糖尿病大鼠的作用及机制研究[J]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(06): 638-642.
[3] 李猛, 姜腊, 董磊, 吴情, 贾犇黎. 腹腔镜胃袖状切除术治疗肥胖合并2型糖尿病及脂肪胰的临床研究[J]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(05): 554-557.
[4] 杨波, 胡旭, 何金艳, 谢铭. 腹腔镜袖状胃切除术管胃固定研究现状[J]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(04): 452-455.
[5] 吉顺富, 汤晓燕, 徐进. 腹腔镜近端胃癌根治术中拓展胃后间隙在肥胖患者中的应用研究[J]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(04): 393-396.
[6] 颜帅, 胡旭, 苟晓梅, 谢铭. 腹腔镜胃袖状切除术后并发症处置策略[J]. 中华普外科手术学杂志(电子版), 2024, 18(02): 220-224.
[7] 唐小久, 胡曼, 许必君, 肖亚. 肥胖合并胃食管反流病患者严重程度与其焦虑抑郁及营养状态的相关性研究[J]. 中华消化病与影像杂志(电子版), 2024, 14(04): 360-364.
[8] 王星, 陈园, 热孜万古丽·乌斯曼, 郭艳英. T2DM、Obesity、NASH、PCOS共同致病因素相关的分子机制[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2024, 18(05): 481-490.
[9] 乔晓红, 薛晓峰, 查振刚, 蔡若莲, 牛建军, 任立新, 杨慧峰, 李雪梅, 郭秀珍. 骨关节炎患者血清中Vaspin的表达及其与关节病变严重程度的关系[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2024, 18(02): 152-158.
[10] 颜宥彤, 赵锐, 万谦益, 张贵祥, 沈弘毅, 程中, 陈亿. GLP-1受体激动剂——司美格鲁肽的应用及安全性[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(02): 88-93.
[11] 杨宁琍, 梁辉. 中国肥胖代谢外科个案管理教育培训现状及展望[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(02): 94-99.
[12] 周彪, 李政奇, 孟化. 肥胖与内镜下减重治疗研究进展[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(02): 100-107.
[13] 王婉杰, 宋文超, 王键, 倪良晨, 洪健, 朱孝成, 姚立彬. 肥胖与中枢神经系统调控的研究进展[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(02): 108-112.
[14] 陆远欣, 龚莉琳, 曾梦华. 肥胖与非酒精性脂肪肝研究进展[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(02): 113-119.
[15] 庄建彬, 杨明建. 肥胖与结直肠癌的研究进展[J]. 中华肥胖与代谢病电子杂志, 2024, 10(02): 120-126.
阅读次数
全文


摘要

版权所有 中华医学会 中华医学电子音像出版社有限责任公司  京ICP备14006079号-1  网络出版服务许可证：(署)网出证(京)字第075号